Tải bản đầy đủ

bai 6 HCTBM theo doi tien luong

Page |1

Bài 6. HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU : THEO DÕI VÀ TIÊN LƯỢNG
1. Theo dõi
1.1. Khám lâm sàng :sốt, ban, hạch, gan lách và dấu hiệu thần kinh, các dấu hiệu
đặc hiệu khác khi mới xuất hiện
1.2. Xét nghiệm
1.2.1. Công thức máu,
1.2.2. Đông máu toàn bộ: PT, aPTT, fibrinogen, và D-dimer
1.2.3. Ferritin, chức năng thận, điện giải
1.2.4. Chức năng gan :AST,ALT, bilirubin, GGT, và LDH.
1.2.5. Chọc dò tủy sống nếu có biểu hiện thần kinh hay dịch não tủy trước đó
bất thường.
2. Đáp ứng điều trị : sau 8 tuần, khi bệnh nhân hoàn toàn không còn dấu hiệu chẩn
đoán HCTBM ( sốt, gan lách to, giảm ba dòng, ferritin, TG và chức năng gan bình
thường)
3. Bệnh tái phát, đáp ứng không hoàn toàn, kháng trị
3.1. Bệnh nhân tái phát: là bệnh nhân đã có đáp điều trị sau 8 tuần, và đã ngưng
thuốc thì tái xuất hiện dấu hiệu HCTB . Xử trí: lập lại phác đồ điều trị
3.2. Bệnh nhân lệ thuộc bệnh nhân có diễn tiến xấu đi trong quá trình giảm liều thi
cần nâng trở lại liều tấn công ban đầu.

3.3. Bệnh nhân kháng trị: lâm sàng xấu đi dù đã dùng đủ liều dexamethasone và
etoposide, theo phác đồ HLH-94. Hay lâm sàng không cải thiện sau 2- 4 tuần
đầu không điều trị . Xử trí : dùng Alemtuzumab , là kháng thể đơn clon chống
CD52 trên tế bào T và NK.
3.4. Khi bệnh nhân cải thiện lâm sàng , lại tái phát sốt, gan lách to, cần xác định
nguy cơ nhiễm trùng hay độc tính của thuốc.
3.5. Thời gian theo dõi trung bình 36 -48 tháng,
3.6. Biến chứng lâu dài :nhiễm trùng, chậm phát triển tâm thần, chậm phát triển thể
chất , rối loạn chức năng thận.

4. Tiên lượng và phòng bệnh
4.1. Yếu tố tiên lượng kém: tổn thương thần kinh, tuổi nhỏ (<6 tháng), ferritin máu
cao, hay tốc độ giảm ferritin chậm,
4.2. Yếu tố tiên lượng tốt: chẩn đoán sớm, ghép tủy kịp thời, điều trị miễn dịch đặc
hiệu.
4.3. Tái phát : đặc điểm tái phát trong HCTBM
4.3.1. Thường gặp trong năm đầu tiên mắc bệnh,


Page |2
4.3.2. Thể HCTBM có đột biến gen.
4.3.3. Dễ xuất hiện khi tiếp xúc các yếu tố kích hoạt như nhiễm trùng, bệnh lý
miễn dịch.
4.3.4. Khuyến cáo chủng ngừa : hạn chế chủng ngừa trong 6 tháng đầu sau khi
điều trị ( kích hoạt bệnh tái phát). Nên chủng từng loại trong một lần tiêm,
hạn chế phối hợp đa vaccin trong 1 lần chủng .



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×