Tải bản đầy đủ

bai 5 HCTBM dieu tri

Page |1

Bài 5. HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU Ở TRẺ EM: ĐIỀU TRỊ (KL 2016)
1. Bệnh nhân ổn định
1.1. Đặc điểm bệnh nhân có tình trạng lâm sàng ổn định, ferritin < 10.000ng/dL,
hay tăng từ 1000-3000 ng/dL, D-dimer và men gan tăng nhẹ
1.2. Xử trí: theo dõi diễn tiến, tầm soát bệnh nền ,xét nghiệm di truyền, điều trị triệu
chứng , không điều trị phác đồ thực bào máu.
1.2.1. Điều trị HCTBM phối hợpnhiễm trùng: cần xác định nhanh chóng tác
nhân nhiễm trủng , điều trị kháng sinh phối hợp mạnh. Khi xác định nhiễm
EBV >10.000 copies thì điều trị rituximab 375mg/m 2 / 1 lần /tuần x 4
tuần ,kèm IVIG.Theo dõi điều trị nhiễm trùng sau 72 giờ , lâm sàng ổn, thì
có thể tránh được dùng phác đồ thực bào máu.
1.2.2. Điều trị hội chứng đại thực bào tăng hoạt động/ bệnh lý miễn dịch
( macrophage activation sd / rheumatologic conditions) : bệnh nhân có
bệnh miễn dịch thường đa số có đáp ứng điều trị miễn dịch , không cần điều
trị thực bào máu.
2. Bệnh nhân nguy kịch hay diễn tiến lâm sàng trầm trọng hơn
2.1. Nguyên tắc chung đối với bệnh nhân HCTBM nguy kịch: có lâm sàng kém
và ferritin , D –dimer hay men gan tăng nhiều thì cần điều trị ngay phác đồ
TBM , không chờ kết quả di truyền hay miễn dịch.Khi bệnh nhân xác định có

nhiễm trùng hay bệnh lý khớp thì điều trị đồng thời tác nhân nhiễm trùng hay
bệnh khớp cùng lúc với thực bào máu.Khi xác định bệnh huyết học ác tính thì
điều trị HCTBM , sau đó chuyển hóa trị liệu bệnh ác tính.
2.2. Các tình huống lâm sàng có chỉ định điều trị phác đồ thực bào máu: khi
bệnh nhân có biểu hiện nguy kịch cấp tính hoặc diễn tiến ngày càng trầm trọng .
Tiêu chuẩn nguy kịch cấp : Bênh nhân HCTBM có tổn thương chức năng ( tim,
phổi, thận, gan, hay thần kinh). Thì cần điều trị HCTBM ngay mà không chờ kết
qủa di truyền hay miễn dịch. Sau đây là các bệnh cảnh nguy kịch
2.2.1. Bệnh nhân sốt, gan to, thiếu máu (Hb <8g/dL), tiểu cầu < 100 x10 9/L,
tổng trạng ổn , ferritin tăng từ 3.000-10.000 mcg/L ,D-dimer (+) từ 15004000 ng/mL ,ALT tăng 100-500 IU/L trong 2 ngày.
2.2.2. Bệnh nhân sốt, gan to, tiểu cầu 150.x109 /L ,tổng trạng xấu đi, ferritin tăng
từ 3000- 50.000 mcg/L, D-dimer từ 1500 tăng 4000 ng/mL;ALT/AST
khoảng 200 IU/L.
2.2.3. Bệnh nhân sốt, gan to, Hb 10g/dL, TC 150 x10 9/L, lâm sàng ổn, ferritin
tăng 3.000- lên 5.000, D-dimer ngưỡng 1.500- 4.000 ng/mL, ALT/AST


Page |2
khoảng 100 IU/L. Trường hợp này cần theo dõi, chỉ định điều trị khi lâm
sàng có diển tiến xấu đi
2.2.4. Bệnh nhân nghi ngở bị bệnh về khớp (sJIA, lupus đỏ) có hiện tựơng
viêm, ruột, sốt, gan to, Hb 12 g/dL, TC từ 500 x109/L còn 200 x109/L,
ferritin 10,000 mcg/L, D-dimer ổn 1,500ng/mL ALT/AST khoảng 300 IU/L.
Trường hợp này cần điều trị ngay dexamethasone
2.3. Điều trị đặc hiệu giai đoạn đầu ( initial HLH- specific therapy) hiện nay theo
khuynh hướng phác đồ HLH 94
2.3.1. Mục tiêu điều trị : ức chế tình trạng viêm đe dọa tình mạng bằng cách phá
hủy các tế bào viêm .
2.3.2. Thuốc điều trị
2.3.2.1. Dexamethasone: 0,3mg/kg/lần giảm liều 50% mỗi 2 tuần
2.3.2.2. Etoposide : (VP-16) 150mg/m2 hay 5mg/kg/TTM.Giảm liều khi
độ lọc cầu thận giảm, bilirubin tăng hay men gan tăng .
2.3.2.3. Cyclosporin : 6mg./kg//ngày/Uống ( ức chế L ) dùng trường hợp
tái phát. Sau 6 tuần.Kiểm tra nồng độ CSA trong máu sau mỗi 2 tuần
2.3.2.4. Methotrexate : khi có bất thường dịch não tủy, dấu hiệu MRI não.
2.3.3. Thời gian điều trị 8 tuần
2.4. Điều trị hỗ trợ
2.4.1. Thiếu máu và xuất huyết
2.4.1.1. Truyền hồng cầu lắng: Hb< 7g/dL ( HB >7g/dL tùy vào tình trạng
lâm sàng) , chọn hồng cầu phù hợp nhóm máu, 10-15ml/kg tốc độ
chậm 2-3ml/kg.
2.4.1.2. Truyền tiểu cầu khi có xuất huyết , khi làm thủ thuật xâm lấn
( chọc dò tủy sống) và duy trì tiểu cầu >50 x109/L
2.4.1.3. Truyền huyết tương tươi đông lạnh khi có xuất huyết , khi làm thủ
thuật xâm lấn ( chọc dò tủy sống) và duy trì PT, aPTT >25% trị số trên
của bình thường.
2.4.1.4. Truyền kết tủa lạnh : khi xuất huyết nặng và có fibrinogen máu
<1g/dL
2.4.2. Nhiễm trùng: bệnh nhân HCTBM có nguy cơ nhiễm trùng cao do giảm tế
bào máu (pancytopenia) , rối loạn đáp ứng miễn dịch, và dùng thuốc ức chê
miễn dịch.
2.4.2.1.
Điều trị phòng ngừa nhiễm trùng cơ hội như Pneumocystis
Jirovecii và vi nấm.
2.4.2.2. Điều trị nhiễm trùng đã xác định thì cần phối hợp các kháng sinh
phổ rộng cùng với IVIG liều 500mg/kg/ TTM
2.5. Các biện pháp điều trị khác


Page |3
2.5.1. Ghép tủy : chỉ định khi bệnh nhân không có đáp ứng hoàn toàn sau 8 tuần
tấn công bằng hóa trị theo phác đồ HLH- 94.
2.5.2. Các phối hợp Anti thymocyte globulin (ATG)+ cortcosteroids,
cyclosporin và methotrexate
2.5.3. Các phối hợp cyclophosphamide, vincristine, prednisolone.



Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×