Tải bản đầy đủ

2017 xơ CỨNG bì bg

ThS.BSNT. Nguyễn Thị Mai Hương


Đối tượng: Y5 (2 tiết)
Mục tiêu:
1. Trình bày được định nghĩa, phân loại chẩn đoán, cơ
chế bệnh sinh
2. Trình bày điểm tổn thương các cơ quan
3. Trình bày điều trị cơ bản bệnh xơ cứng bì hệ thống


Xơ cứng bì hệ thống là bệnh mạn tính của mô liên kết
đặc trưng bởi:
1. Bất thường chức năng và cấu trúc của mạch máu
2. Xơ hóa các cơ quan da và nội tạng
3. Kích hoạt hệ thống miễn dịch
4. Tự miễn dịch và viêm


- Ở Mỹ : 9-19 trường hợp mới mắc/ mỗi triệu dân mỗi
năm

- Tuổi: trung niên 30-50 tuổi
- Giới: nữ: nam = 3-12: 1
- Liên quan đến chủng tộc: người Mỹ gốc Phi gặp nhiều
hơn người da trắng


Rối loạn
miễn dịch
Rối loạn
nhiễm sắc
thể

Yếu tố di
truyền

Rối loạn
chuyển
hóa của
colagen

Xơ cứng
bì hệ
thống

Yếu tố
môi
trường

Tổn
thương
mạch
máu



XƠ CỨNG BÌ

Xơ cứng bì khư trú

XCB khư trú



Xơ cứng bì
Dạng dải

Xơ cứng bì hệ thống

(Systemic Sclerosis)

Xơ cứng bì
Giới hạn

Xơ cứng bì
Tiến triển

XCB dạng sin

8


Giới hạn

Tiến triển
9


Điểm đánh giá dày da
0
1

Không liên quan
Dày nhẹ

2
3

Dày trung bình
Dày nhiều

Cánh tay

Điểm da Rodnan sửa đổi
Mặt

Cánh tay
Ngực

Bụng

Cảng tay

trước

Bàn tay

Ngón tay

ngón

Cảng chân

Bàn chân

3
3
3
3
3
3
9 (18)

Cánh tay
Cẳng tay
Bàn tay
Ngón tay
Đùi
Chân
Bàn chân

3
3
3
3
3
3
3

3
3
3
3
3
3
3

21

21

Cẳng tay

Bàn tay

Đùi

Mặt
Cổ
Trước ngực
Bụng
Lưng - trên
Lưng – dưới

Đùi

Cẳng

Bàn chân

Tối đa (17 điểm)
20 điểm

51
60



HC CREST gồm:
-HC Raynaud
-Vôi hóa
-Xơ cứng ngón chi
- Dãn mạch và xơ cứng thực quản.


Hội chứng Raynaud
 Da
 Tiêu hóa
 Tim mạch
 Phổi
 Thận
 Hệ thống
 Cơ xương khớp
(Viêm cơ, viêm khớp)


Copyright © 2002. Massachusetts Medical Society.
All rights reserved.

13


Hội chứng Raynaud
 Da
 Tiêu hóa
 Tim mạch
 Phổi
 Thận
 Hệ thống
 Cơ xương khớp
(Viêm cơ, viêm khớp)


Dr. Jonathon Goldin, UCLA Radiology Core.
Used with permission.

14






Tổn thương sớm thường
không đặc hiệu: mệt
mỏi, đau khớp, cứng da,
nhạy cảm với thời tiết…
Hội chứng Raynaud
biểu hiện sớm, có thể
trước các triệu chứng
khác nhiều năm

• Giai đoạn giảm lưu lượng
tuần hoàn (nhợt nhạt)
• Giai đoạn thiếu oxi (xanh
tím)
• Giai đoạn xung huyết








Giai đoạn phù nề sớm
xuất hiện với đặc điểm
của viêm
Phù nề và nổi ban da
liên quan thâm nhiễm
tế bào viêm dưới da
Sự lắng đọng collagen
làm da dày lên, da và
các phần phụ của da
dần bị phá hủy










Teo mô mỡ dưới da,
xơ hóa cân và mô
mềm khác
Bệnh nhân đau và mất
dần sự linh hoạt, co
các ngón tay
Các khớp bị ảnh
hưởng do sự xơ hóa
cấu trúc đệm của khớp
Giai đoạn cuối xơ hóa
teo da, loét da và mất
mạch




Copyright ©2005. Duke University Medical Center.

20


- Da vùng trán, quanh mắt
phẳng, mất nếp nhăn,
khuôn mặt vô cảm.
- Loét miệng, bệnh răng
lợi, hạn chế mở miệng
do cứng. Có hình khía da
quanh miệng.


- Cứng da, dày da
- Loét da, khó liền sẹo
- Da khô, teo da
- RL sắc tố trên da








Thường gặp sớm sau hội chứng Raynaud
Cơ trơn ruột teo, rối loạn thần kinh, tổn thương mạch
máu hay viêm đường tiêu hóa
Biểu hiện: khó nuốt, khó tiêu, trào ngược dạ dày thực
quản, giả tắc ruột, tiêu chảy dai dẳng…




Tài liệu bạn tìm kiếm đã sẵn sàng tải về

Tải bản đầy đủ ngay

×